MALATTIA DI DUPUYTREN

 


La malattia prende il nome dal barone Guillaume Dupuytren, chirurgo francese che la descrisse nel suo cocchiere nel 1831. Si tratta di una malattia piuttosto diffusa, dovuta all’ispessimento e alla retrazione della fascia fibrosa che si trova subito al di sotto della pelle del palmo della mano, che viene detta aponeurosi palmare.



 

 

Anatomia della fascia palmare: la fascia ha una struttura a ventaglio e si irradia dalla base del palmo verso le dita.

 


 


   L’ispessimento e la retrazione della fascia possono provocare il progressivo piegarsi delle dita nel palmo (in particolare dell’anulare e del mignolo). Per questo motivo, diventa impossibile raddrizzare le dita interessate. La malattia tende lentamente ad aggravarsi con il tempo e  può associarsi ad una forma del tutto simile, che colpisce la pianta del piede (malattia di Ledderhose) e, assai più raramente, alla cosiddetta malattia di La Peyronie, che colpisce il pene.

  La causa precisa della malattia resta ignota. In molti casi è possibile ritrovarla in più persone della stessa famiglia (componente ereditaria). È più frequente nel Nord Europa e colpisce più spesso i maschi delle femmine e compare di solito dopo i quaranta anni. Esiste un’associazione tra m. di Dupuytren e abuso di alcool, ed è provata la sua maggior frequenza in persone in cura con farmaci anti-epilettici.

   I traumi ripetuti sul palmo della mano (per causa di lavoro o di hobby) sono spesso un motivo di aggravamento. Si ricordi, al proposito, che lo stesso Dupuytren la descrisse nel proprio cocchiere.

 

 

Malattia di Dupuytren con retrazione del dito anulare.


 

   La malattia non provoca dolore e si presenta sotto forma di uno o più noduli duri sul palmo della mano, di solito alla base dell’anulare o del mignolo. Spesso il paziente pensa che si tratti di un callo e volte la pelle del palmo presenta piccole ombelicature.

 

 

Forma molto iniziale: è visibile il nodulo palmare, che viene facilmente scambiato per un callo.

 

 

   Con l’aggravarsi della malattia, compare un cordone fibroso teso dal palmo verso le dita. Il cordone fa gradualmente piegare il dito verso il palmo, cosicché il paziente perde la possibilità di raddrizzare il dito colpito: in queste condizioni diventa difficoltoso infilare una mano in tasca, indossare un guanto o lavarsi il viso.

 

 

 

Grave retrazione del dito medio provocata da grosso cordone fibroso.

 

   Il medico è in grado di fare la diagnosi durante la visita, senza necessità di esami particolari.
Per la malattia non esiste un trattamento medico. Le forme iniziali vengono trattate semplicemente evitando i traumi al palmo, utilizzando guanti protettivi durante i lavori manuali e mantenendo morbida la pelle del palmo con creme nutrienti. Sono utili i controlli medici periodici.

   Quando il dito inizia a non estendersi completamente può essere indicato il trattamento chirurgico, poiché la malattia tende a peggiorare ed è inoltre aggravata dalla rigidità delle articolazioni del dito interessato. Anche dopo l’intervento è possibile, benché rara, la recidiva della malattia.

   L’intervento asporta la parte di fascia colpita dalla malattia; viene effettuato con un breve ricovero o in Day Hospital, con anestesia dell'arto superiore. La mano viene poi fasciata fino alla rimozione dei punti, che avviene circa 12 giorni dopo l'intervento. È sempre necessario un attento controllo post-operatorio da parte del chirurgo.

   In casi selezionati (pazienti con importanti patologie concomitanti, pazienti con retrazione di grado molto avanzato o che non desiderino affrontare l’inervento “a cielo aperto”) è possibile proporre un trattamento alternativo (aponeurotomia percutanea) consistente nell’interruzione del cordone ottenuta mediante la ripetuta infissione di un sottile ago da iniezione, in anestesia locale. Una volta che l’ago abbia “indebolito” il cordone, si procede alla sua rottura con manovra manuale.
Alla guarigione è necessario un periodo di terapia riabilitativa. È consigliabile utilizzare per qualche tempo tutori notturni che ostacolino la tendenza alla retrazione in flessione del dito o delle dita operate.

 


 

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